폐동맥 고혈압

폐동맥 고혈압이란?

폐동맥 고혈압이란 심장으로부터 폐로 혈액을 공급하는 폐동맥의 혈압이 높아져 폐의 혈액순환이 나빠지는 질환을 말합니다. 폐동맥 고혈압은 안정시 폐동맥 압력이 25mmHg이상이시거나 운동시 30mmHg 이상인 것으로 정의합니다.폐동맥 고혈압은 대동맥판막 협착증과는 달리 우심실 부전이라는 특징을 갖는 드문 형태의 판막질환입니다. 즉 좌심실 기능부전 없이 우심실 부전이 단독으로 나타나는 질환으로서 진단시 보통 남성보다는 여성에게 약 1.7배 정도 높은 발병률을 보이며 약 6~12% 정도에서는 가족성을 보입니다. WHO에서는 폐동맥 고혈아은 1군에서 4군까지 기능적 분류를 하였으면 1군은 폐동맥 고혈압이 있으나 신체적 활동에 제한이 없는 환자, 2군은 본 질환이 있으면서 이로 인해 신체적 활동에 약간의 제한이 있는 환자로 휴식을 취하면 편해지는 환자입니다. 3군은 해당 질환이 있으면서 신체적 활동에 많은 제한이 있고 마찬가지로 휴식을 취해지면 편해지는 환자입니다. 4군은 폐동맥 고혈압이 있으면서 증상이 없인 어떠한 활동도 수행할 수 없고 우심실 부전의 임상 징후를 가지며 호흡곤란 또는 피로가 휴식을 취해도 사라지지 않는 환자를 말합니다.

 

폐동맥 고혈압 증상

폐동맥고혈압의 대표적인 증상은  호흡곤란, 숨참이 있는데 운동을 하거나 계단을 오르는 등 신체활동 시에 빈번하게 나타나고 이외에도 가슴통증, 실신, 흉통, 전신부종 같은 증상이 나타나기도 합니다. 특히 하지부종과 복수가 발생하기도 하며 선청성 심질환 관련된 경우 청색증을 보이기도 합니다. 이외에도 결체조직 질환에 의한 경우 레이노드 현상이 나타나기도 하며 기침과 객혈을 동반하기도 합니다.  다만 숨이차거나 어지러움 같은 증상은 일반적이라 다른 질환으로 오인하기 쉽고 질환에 대한 인지도 자체가 낮아서, 폐동맥고혈압 진단이 늦어진다고 합니다. 실제로 미국의 경우 평균 약 1.5년 정도가 진단까지 소요된다고 해요. 이렇게 진단이 늦어지게 되면 상태가 심각해진 상태에서 발견될 수 있으니 질환을 인지하고 평소 본인 건강 상태를 유의하여 잘 지켜봐야겠습니다!

 

 

폐동맥 고혈압의 원인은?

폐동맥 고혈압이 발병하는 원인은 연관된 질환들이 많이 밝혀지고 있지만, 아직까지는 명확한 발병 원인이 밝혀지지 않았으며 질환에 대해 가족력이 있는 사람은 더 높은 발병률을 보이는것으로 미루어봤을때 유전적 요인이 발병 원인 중 하나로 작용하는 것으로 추정하고 있습니다. 가족 중 폐동맥 고혈압 환자가 있다면 60~80%를 잠재적 환자로 분류하기에 초기 증상이 의심된다면 심장내과를 방문하여 전문의 상담을 꼭 받아보시길 바랍니다. 또 하나는 폐혈관의 긴장은 내피세포의 기능에 의해 확장물과 수축물질의 평형을 이루어 유지되는데 수축물질의 증가 및 혈관에 가해진 압력부하 증가로 혈고나 수축과 혈관재구성이 폐동맥 고혈압의 원인으로 추측하고 있습니다. 폐동맥 압력이  상승하는 질환으로 모든 연령에서 발생이 가능하며 이차성 폐동맥고혈압은 임상증상 및 병의 경과는 일차성 폐동맥 고혈압과 비슷하지만 원인 질환을 치료함으로써 호전이 가능하여 치료방법에는 차이가 있습니다 폐동맥 고혈압 정확한 진단은 심장초음파검사를 통해서 알 수 있습니다.

 

폐동맥 고혈압이 여성이 많은 이유?

루프스 같은 자가 면역질환이 있을때 잘 생기며, 선청성 심장질환, 약물 독성도 원인으로 꼽히고 있다고 해요 다이어트 약중 식욕억제제는 자율신경계에 영향을 주는데 폐혈관 심장, 우리몸에서 자율 신경이 가장 많이 분포하는 곳이라 병이 발생할 수 있다고 합니다. 1990년대 일부 다이어트 약이 폐동맥 고혈압의 부작용을 유박해 퇴출된 바가 있다고 합니다. 여성이 많은 이유는 여성호르몬인 에스트로겐이 영향을 미치는것으로 분석되고 있으며 루프스 같은 자가 면역 질환도 여성에게

많은것도 이런 이유라고 합니다.

 

폐동맥 고혈압 치료는?

이전에는 폐동맥 고혈압은 평균 생존 기간이 2.8년에 불과했다고 합니다. 하지만 90년대 이후로 많은 치료제가 나오고 치료 수준이 향상되어서 최근에는 생존기간이 9년 정도가지 향상되었다고 합니다. 폐동맥 고혈압의 일반적인 치료는 혈관 확정제를 사용하여 혈압을 낮추어 주는 약물적 치료가 시행되며 대부분 칼슘통로 차단제를 사용합니다. 약물치료에 대한 반응은 환자마다 매우 다양하게 나타날 수 있으며 심각한 수준으로 질환이 진행되었고 여러 합병증이 발생했다면 중재적 심방 죽격절개술, 폐이식술, 심폐이식술 등의 외과적 치료가 시행될 수 있습니다. 폐동맥 고혈압 질환에 대한 인지도가 현저하게 낮고 올바른 정보를 접할수 있는 채널이 많지 않아 진단 자체에 어려움이 있다고 하네요 고혈압은 극단적인 상황까지 불러올 수도 있는 무서운 질환이므로 발병했다면 적극적으로 치료받기 위해 노력해야 합니다. 

 

폐동맥 고혈압도 혈관질환이기 때문에 급격하게 변화하는 온도에 주의하셔야 합니다. 일교차가 큰 날씨에는 가급적 체온 변화가 크지 않고 일정하도록 유지해주는 것이 좋습니다. 숨이 헐떨이는 정도의 과도한 운동과 흡연 음주 폭식은 피해주세요! 저염식 위주 식단과 고혈압 관리도 매우 중요해요 조기에 진단되어 치료가 진행된다면 생존율이 3배이상 높아질수 있기 때문에 정기적인 건강검진이 무엇보다 중요합니다. 국내 폐동맥고혈압 환자의 80%는 40대 후반 여성으로 알려져있습니다. 중년여성의 경우 폐기능에 별다른 문제가 없는데 가벼운 운동이나 계단을 오를때 숨이차고 어지럼증 피로감 부종 등의 증상들이 잦다면 폐동맥고혈압을 의심하고 정확한 진단을 받아보시는 것을 권유드립니다.